Historias que demuestran por qué la Fundación Valle del Lili es líder en trasplantes pediátricos

La perseverancia de Jhonatan Grueso no conoce límites. Cursó sus dos últimos años de secundaria entre terapias, cuidados intensivos y balas de oxígeno. En medio de un riesgo inminente, le hizo el quite a la muerte mientras presentaba evaluaciones y resolvía ecuaciones. Así logró graduarse con honores del programa Aulas Hospitalarias del Colegio Eduardo Santos de Bogotá, en 2021. Hoy, a sus 17 años, Jhonatan y su familia pueden vivir para contarlo.

A los 14 fue trasplantado de médula ósea, procedimiento necesario para superar una anemia de células falciformes.

Sin embargo, luego del trasplante, Jhonatan presentó una complicación llamada bronquiolitis obliterante, que es una manifestación de una condición denominada enfermedad injerto contra huésped. Esta se presenta porque el cuerpo no reconoce como propio el injerto, es decir, el órgano que ha sido trasplantado, y termina por rechazarlo.
Por ello sus pulmones se empezaron a deteriorar, a tal punto que hacía neumotórax recurrente, es decir que no podían realizar su función correctamente, estaban colapsados. Si se pudieran ver, sus pulmones parecerían un par de globos desinflados. Y este era el motivo por el cual se sentía agotado y presentaba dolores de espalda. Por lo que debía permanecer con una bala de oxígeno.

Las crisis se volvieron frecuentes y su condición se agudizó. “Él utilizaba una bala de oxígeno grande y un concentrador. Tenía extensiones de cánulas para poderse movilizar dentro de la casa. Cuando salíamos a los controles usaba la bala portátil. Normalmente requería 0.5 litros de oxígeno, pero un día empezó a empeorar. Se lo subí a 1 y después a 2, se agravó a tal punto que me tocó subir a 10 litros, pero cuando le subía el oxígeno le daba hemorragia nasal. Era muy complejo porque las defensas, la hemoglobina y las plaquetas, eran como una montaña rusa. Como podían estar altas, podían bajar en cualquier momento”, recuerda Lisandra Solís Gamboa, madre de Jhonatan.

Cuenta que en ese momento su hijo “ya estaba donde yo no quería que estuviese, yo siempre le decía a mi diosito, ‘es tu voluntad y tú haces lo que estimes conveniente. Si me lo vas a dejar, sánalo, y si no, llévatelo’. Porque no es fácil ver a un hijo con dolor, verlo sufrir y no poder hacer nada para mitigar ese dolor”.

Jhonatan llegó en estas condiciones a la Fundación Valle del Lili, el 13 de diciembre de 2021. “No podía ser dado de alta porque tenía que permanecer quieto en su cama, conectado al oxígeno. Requería una toracostomía que necesitaba succión continua, un tubo insertado al pulmón para que lo expandiera y pudiera respirar. Esa succión no le permitía moverse de la cama. Estuvo varios meses hospitalizado, su enfermedad se volvió refractaria, esto quiere decir que se probaron muchos tratamientos hasta que se llegó a la conclusión de que no existía otro que le pudiera salvar la vida, por eso se toma la decisión de ser llevado a un a un trasplante pulmonar”, explica William Martínez Guzmán, neumólogo y director médico del Programa de Trasplante Pulmonar de la Fundación Valle del Lili.

35 pacientes han recibido trasplantes pulmonares en la Fundación Valle del Lili, desde el año 2015 a la actualidad. Sus edades oscilan entre los 16 y los 60 años.

La oportunidad que obró un donante

Desde el momento en que el neumólogo de trasplante presenta el caso de Jhonatan a un grupo interdisciplinario de la Fundación Valle del Lili, empieza una simultaneidad de hechos, en los que la actividad científica y la voluntad de muchos actores intervinieron en favor de que se le realizara un trasplante bipulmonar (dos pulmones), que fue posible el 26 de mayo de este año, para salvar su vida.

El trasplante de pulmones es de los procedimientos más complejos. Según el director médico del Programa de Trasplante Pulmonar de la Fundación Valle del Lili, “cada pulmón tiene unas partes llamadas lóbulos, el derecho tiene tres lóbulos, el izquierdo tiene dos. Entonces el pulmón completo son como 3 bolsas de aire juntas adheridas, y a veces se puede tomar una parte de ese pulmón, o sea, el cirujano puede disecar un solo lóbulo. Pero esto aplica en donantes vivos y solo se puede hacer en sitios que hacen trasplante pulmonar en pacientes pediátricos de muy temprana edad”.

Agrega que “cuando empezamos a analizar la factibilidad de evaluar el trasplante en Jhonatan, encontramos que los casos negativos eran muy escasos en la literatura, solamente se reportaban 6 casos de bronquiolitis obliterante donde se veía la posibilidad de que volviera a repetir la bronquiolitis obliterante. Y las otras condiciones: cardiacas, renal, inmunológicas del paciente hacían posible que nosotros lo pudiéramos trasplantar. Los adolescentes son un reto a la hora de trasplantarlos, porque su vitalidad y dinámica de desarrollo puede que los predisponga a tener menor adherencia a los tratamientos. Pero en este caso se trataba de un paciente que tenía apoyo familiar y que consideramos responsable”.

Su esperanza estaba puesta en que se encontrara un donante cadavérico, una persona fallecida en la que fuera factible la extracción de dos pulmones genéticamente compatibles para ser implantados en el cuerpo de Jhonatan.

“El 25 de abril me dijeron que era un candidato de trasplante, luego de todos los estudios, de todo el protocolo, entró a la lista de espera. Yo pensaba que no iba a alcanzar ese trasplante. Dormía 10 minutos, despertaba, y me quedaba despierta unas dos horas en la madrugada. Oraba pidiendo que alguien pudiera donarle los pulmones a mi pelado”, dice Lisandra Solís.

La lista de espera para trasplante es un gran registro de pacientes agrupados según el órgano o tejido que le deba ser trasplantado. Esta lista es auditada y regulada por el Instituto Nacional de Salud (INS), entidad que administra la plataforma llamada RED DATA, en la cual se verifican los datos clínicos de los receptores en las diferentes regionales del país.

El primer criterio que se tiene en cuenta para la compatibilidad entre el donante y el receptor, es que tengan el mismo grupo sanguíneo, después se analiza la compatibilidad del tamaño en la caja torácica, que es la cavidad donde se alojan los pulmones.

Para este caso el donante tenía unos pulmones más grandes que Jhonatan, pero la misma enfermedad que había padecido Jhonatan, lo hacía tener unos pulmones hiperinflados, lo que a su vez hizo que su caja torácica tuviera una capacidad más grande y permitiera recibir pulmones más grandes que los suyos.

Otro de los retos del equipo médico que realizó este trasplante bipulmonar, el primero en su tipo para un menor de edad, es la precisa coordinación entre el equipo de cirujanos que realiza el explante del pulmón, que es la separación del órgano del cuerpo del donante, y el equipo responsable del implante, encargado de colocarlo en el cuerpo del receptor. Aunque en este caso fue un mismo equipo de la Fundación Valle del Lili el que realizó las dos cirugías, teniendo en cuenta el tiempo de isquemia del órgano (máximo 7 horas para los pulmones), un factor fundamental en el éxito o fracaso del trasplante.

Al reflexionar sobre este aspecto, Lisandra considera que “es algo complejo, porque lastimosamente en la vida lo que es desgracia para unos, es felicidad para otros, y eso pasó en este caso, una familia perdió a su ser querido y la mía recuperó a uno. Todos estos procesos son parte de la vida. Nunca tendré cómo pagarle toda su generosidad a la familia de esa persona que le dio vida a mi hijo. Por eso estoy convencida de que la donación es un milagro con el que podemos salvar a otros”.

Al respecto, el doctor William Martínez Guzmán indica que “lo fundamental es que exista un donante, entonces ahí nos damos cuenta que el mayor regalo que reciben estos pacientes es de la sociedad, por eso cuando preguntan a quién agradecer, yo diría que el agradecimiento debe ser para la sociedad porque el regalo más maravilloso, que es el órgano trasplantado, es posible gracias a la generosidad de una sociedad que tiene una cultura de donación”.

Por eso, “la Fundación Valle del Lili se ha preocupado por mantener los estándares más altos de calidad. Tenemos un respaldo institucional, de infraestructura, de tecnología, técnica y soporte financiero, así como médicos altamente especializados, lo que nos permite hacer este tipo de trasplantes pulmonares en adultos y ahora en un menor”, asevera el doctor Martínez.

Actualmente, Jhonatan continúa su proceso de recuperación con el seguimiento y asistencia de un grupo médico interdisciplinario de la Fundación Valle del Lili, donde realiza sus terapias de rehabilitación pulmonar y estudios periódicos para seguir su estado de salud.
En poco tiempo, el joven ha recuperado su movilidad, fuerza y vigor. Ahora aspira a estudiar ingeniería de sistemas. “Antes mantenía con ese cilindro de oxígeno y no podía ni caminar, ahora puedo casi correr”, expresa con indudable alegría.

El equipo multidisciplinario que participó en el trasplante bipulmonar lo integran: un cirujano de tórax, un especialista en trasplante pulmonar, un grupo de anestesia para cirugía cardiotorácica. Además de neumólogos, infectólogos, rehabilitadores pulmonares y físicos, así como profesionales en salud mental, psiquiatras y psicólogos, y personal de enfermería.

Thalía Popayán tiene 16 años. Recuerda que todo comenzó para ella con un dolor abdominal, similar al que produce una gastritis. Pero las primeras evaluaciones revelaron que tenía una lesión en el páncreas. Semanas después ingresó a la Fundación Valle del Lili.
“Yo pensaba que la lesión era por un golpe. Luego los médicos me dijeron que lo que tenía era un tumor en la cabeza del páncreas. Es algo realmente delicado, porque me explicaron que por la cabeza del páncreas pasan la arteria aorta, la vena mesentérica y vasos sanguíneos, es algo muy riesgoso”, dice la joven.

Por lo que se programó una cirugía para extirpar el tumor. “Fue el 13 de diciembre de 2021, a las 5 de la mañana empezó la cirugía. Luego, pasaron 8 horas y salió el cirujano a decirme que tenía que ir a la Unidad de Cuidados Intensivos, que allá estaba la niña, que se había complicado la cirugía porque al momento de cortar el tumor se encontraron con una vena enredada y tuvieron que construirla, pero finalmente se tapó, y eso provocó que perdiera los intestinos. Ese mismo día le dio un paro a las 2:00 de la mañana, estuvo 8 días en coma”, recuerda Ángela Aránzazu, madre de Thalía.

Y agrega que “al día siguiente el doctor me dijo ‘hay que extraerle los intestinos porque también resultaron afectados, hay que sacárselos ya, si no se hace la niña puede fallecer. Vamos a hacer la cirugía en UCI, no se puede llevar hasta el quirófano’. Mi reacción fue llorar, en ese momento realmente no entendía nada”.

En la cirugía se tuvo que extraer el intestino delgado y el grueso. Thalía quedó en una compleja situación en la que su única esperanza de vida era ser sometida a un trasplante multivisceral, un procedimiento quirúrgico en el que se trasplantan varios órganos al mismo tiempo, para este caso: intestinos, hígado y páncreas. Los que pudieran reemplazar sus órganos perdidos, y esto dependía de la aparición de un donante fallecido, que fuera compatible en tamaño, peso y estatura, además de tipo de sangre y otros marcadores sanguíneos y genéticos específicos, situación que ayudaría a que el cuerpo no rechazara el injerto.

“Me decían que, así como el trasplante podría salir mañana, se podría demorar 3 o 4 años. La incertidumbre es algo muy duro, además tengo otro niño de 12 años, no sabía cómo dividirme para estar con la niña y estar con él. Prácticamente me tocó ir a vivir 9 meses con ella en la Fundación Valle del Lili”, explica la madre de la paciente.

Para fortuna de Thalía, esos órganos fueron extraídos de alguien que en vida declaró su voluntad de ser donante y el trasplante se realizó muy pronto, el 6 de julio de 2022. Fue algo histórico, puesto que se trató del primer trasplante multivisceral en una menor en Colombia.

450 trasplantes hepáticos pediátricos se han realizado en la Unidad de Trasplante Pediátrico de la Fundación Valle del Lili.

La doctora Verónica Botero Osorio, Coordinadora del servicio de Gastroenterología y Hepatología Pediátrica de la Fundación Valle del Lili, quien se encargó del manejo y el seguimiento del trasplante de Thalía, explica la importancia que tiene la donación de órganos y el impacto en los trasplantes que se realizan en Colombia.

—¿Cuál era la condición de Thalía? ¿Por qué necesitó un trasplante?

Cuando se resecó el tumor que tenía en el páncreas, en la primera cirugía, tuvo una isquemia mesentérica, es decir que una arteria muy importante que llevaba todo el flujo de sangre al intestino, se obstruyó, complicando su estado. Así se comprometió toda la oxigenación del intestino, por lo que debían extraer el intestino delgado y el intestino grueso para mantenerla con vida. Esto la obligó a estar dependiente de la nutrición parenteral, que se realiza por una vena, durante 6 meses, mientras se lograba el trasplante. Al final logramos trasplantarle hígado, páncreas, así como intestinos grueso y delgado, con la ventaja de que al trasplantar el hígado, esto mejora la tolerancia del cuerpo a los nuevos órganos.

—¿Qué tienen en cuenta al momento de aceptar un órgano como adecuado para ser trasplantado?

El donante debe estar en condición de muerte cerebral. No puede haber tenido un trauma abdominal porque los órganos tienen que estar intactos. Además, según los exámenes que se le toman al donante cuando está en vida, debe comprobarse que la función hepática sea la adecuada. También se examina que todas las infecciones que se pueden contagiar por el torrente sanguíneo como hepatitis B, hepatitis C, VIH, tengan resultado negativo. Se comprueba que no tenga una infección activa por alguna bacteria, y lo más importante, que su familia esté de acuerdo con la donación, o que él o ella hayan manifestado en vida su voluntad de ser donantes.

—¿Cuáles son las enfermedades o principales causas por las que un menor puede llegar a necesitar un trasplante?

En el caso del trasplante hepático o de hígado, la principal causa en niños es la atresia de vías biliares. Esta es una enfermedad congénita donde no se forma la vía biliar extra hepática, impidiendo el paso de la bilis al intestino, lo que es necesario para absorber nutrientes. Esta bilis compuesta por bilirrubinas y ácidos biliares, entre otras sustancias, se acumula en la sangre y el hígado, produciendo cirrosis y sus complicaciones. Se caracteriza por el color amarillo que toman los niños desde la segunda o tercera semana de vida, la deposición blanca, la distensión abdominal y el agrandamiento del hígado por encima de su tamaño normal. Otra causa es la insuficiencia hepática aguda por tóxicos o por infecciones virales o los tumores hepáticos y los síndromes congénitos.

Hay otro grupo de enfermedades que se llaman las enfermedades metabólicas. El hígado puede estar funcionando bien, pero como este órgano es el filtro del cuerpo, el que se encarga de la degradación y la síntesis de proteínas, de lípidos, de carbohidratos, de muchas otras sustancias, entonces cuando hay una alteración en alguno de estos pasos sintéticos, se pueden afectar otros órganos y podría ser necesario un trasplante de hígado y otros órganos abdominales.

—No obstante, sin la voluntad de los donantes o sus familias ninguno de estos procedimientos son posibles.

La donación de órganos es una condición esencial para salvar vidas, pero también es un acto de amor, porque con los órganos de un ser querido que ya no está con nosotros, se puede dar vida a otras personas que lo están necesitando, por lo menos a 9 personas en lista de espera. No solo es el hígado, son 2 riñones, el corazón, los pulmones y el páncreas. También las córneas, tejidos y huesos. Desafortunadamente la cultura de donación en Colombia aún es mínima y muchos pacientes fallecen esperando.

Aunque, en el caso de un trasplante pediátrico de hígado tenemos una opción que es hacerlo de donante vivo. Cuando un familiar es compatible se le puede extraer un fragmento del hígado y trasplantarlo al menor, es un acto de amor con resultados maravillosos, porque se comparte vida con un ser querido. En la Fundación Valle del Lili del total de los trasplantes hepáticos pediátricos que se han realizado, el 40% corresponde a donantes vivos.

Al respecto, hay que destacar que existe un convenio con Panamá y Ecuador, por el cual llegan hasta aquí pacientes que necesitan este tipo de trasplante. Hasta ahora se han trasplantado a 28 niños, esto indica que después de Brasil estamos a la par con Argentina en número de trasplantes hepáticos. En este sentido, la Fundación Valle del Lili es la Institución que más los ha realizado en Colombia, obteniendo resultados similares a los de muchos centros a nivel mundial en cuanto a sobrevida de los pacientes, que es entendida como la probabilidad de seguir viviendo hasta un determinado tiempo luego del trasplante.

El primer trasplante pediátrico realizado en la Fundación Valle del Lili fue en 1998. Actualmente la paciente lleva una vida saludable y con normalidad.